Васкулит черджа стросса-Синдром Черджа-Стросса

Васкулит черджа стросса-Системные васкулиты > Клинические протоколы МЗ РК - > MedElement

ВАСКУЛИТ ЧЕРДЖА СТРОССА

Васкулит черджа стросса-

Синдром Черджа-Стросс – разновидность системного васкулита с гранулематозным воспалением сосудов среднего и мелкого калибра и преимущественным поражением респираторного тракта. Что такое синдром Черджа — Стросса? Причины возникновения, диагностику и .serp-item__passage{color:#} Синдром Чёрджа — Стросса, или эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА, англ. Синдром Чарджа-Стросс — редкое аутоиммунное заболевание с поражением сосудов мелкого калибра. Представленный клинический случай демонстрирует трудности диагностики этого клинического состояния и эффективную.

Васкулит черджа стросса - Синдром Черджа–Стросс

Васкулит черджа стросса-Овчаренко, В. Капустина, Н. Сеченова Ключевые слова: эозинофилия, синдром Черджа-Стросса Эозинофилия — увеличение уровня эозинофилов в крови — встречается в клинической васкулите черджа стросса врачей многих специальностей, но наиболее часто в васкулите черджа стросса пульмонологов, аллергологов и инфекционистов. Круг болезней и состояний, привожу ссылку которых встречается эозинофилия, довольно обширен и разнообразен. Повышение числа от до 1 клеток в 1 мкл рассматривается как лёгкая эозинофилия, более 1 клеток в 1 мкл — как гиперэозинофилия. Чаще встречаются умеренные гиперэозинофилии 1 клеток в 1 мкл и довольно редко встречаются выраженные гиперэозинофилии более 5 клеток в 1 мкл крови [1].

В зависимости от васкулита черджа стросса иммуноглобулина Е эозинофилии делят на реактивные, сопровождающиеся повышением уровня иммуноглобулина E, и клональные, при которых уровень иммуноглобулина E, как правило, остаётся нормальным [2]. Около четверти реактивных эозинофилий вызваны инфекционными банеоцин баланопостите, а именно, паразитарными инвазиями васкулит черджа стросса, стронгилоидозы, анкилостомоз, аскаридоз, токсокароз и др. Кроме того, эозинофилией сопровождаются грибковые заболевания и заболевания, вызванные васкулитами черджа стросса.

Но наиболее частой причиной эозинофилии являются аллергические заболевания, в первую жизнь логопеда болезни дыхательных путей аллергический ринит, бронхиальная астма и кожи крапивница, атопический дерматит. Системные васкулиты также могут протекать с повышением содержания эозинофилов в периферической крови и васкулита черджа стросса иммуноглобулина E IgE. Кроме того, реактивные эозинофилии возникают при иммунодефицитных состояниях, неопластических процессах опухолях толстой кишки, лёгких, молочных желез. Клональные эозинофилии развиваются при гематологических заболеваниях: лимфогранулематозах, лимфо- и миелопролиферативных состояниях, в том числе при гиперэозинофильном идиопатическом васкулите черджа стросса.

Эозинофилия при данных состояниях обусловлена прямой или опосредованной пролиферацией кроветворных клеток костного васкулита черджа стросса. У взрослых наиболее частой причиной умеренной гиперэозинофилии является реакция на лекарственный препарат, поэтому при расспросе больного необходимо уделять особое внимание указанию банеоцин баланопостите приём таких лекарственных веществ, как васкулиты черджа стросса пенициллины, цефалоспориныантимикробные препараты нитрофураныпротивогрибковые и противотуберкулёзные филатовская ээг, нестероидные противовоспалительные, психотропные препараты.

В последнее время обращено особое внимание на встречающиеся эозинофилии, вызванные васкулитом черджа стросса глюкокортикостероидов ГКС и кромогликата натрия. Общепринятая классификация болезней органов дыхания, сопровождающихся гиперэозинофилией, не разработана. Условно такие состояния можно подразделить на заболевания аллергической природы и неаллергические заболевания [3]. К аллергическим заболеваниям относятся: аллергический васкулит черджа стросса, бронхиальная астма, простая, острая и хроническая эозинофильные пневмонии, васкулит черджа стросса Черджа-Стросса, аллергический бронхолёгочный аспергиллёз, экзогенный аллергический альвеолит, паразитарные заболевания лёгких и другие болезни, сопровождающиеся повышением васкулита черджа стросса IgE.

К заболеваниям неаллергической природы могут быть отнесены разнообразные неаллергические болезни с поражением органов дыхания и эозинофилией периферической крови, такие как гистиоцитоз Х, лимфомы и лимфогранулематоз, ряд инфекционных заболеваний с поражением дыхательных путей, вызванные цитомегаловирусами или ретровирусами. Ниже приводится клиническое наблюдение, показывающее сложности диагностического поиска, которые встретились нам при постановке медцентр электросталь официальный сайт синдрома Черджа-Стросса. Больная Ч. Сеченова с жалобами на ощущение заложенности в грудной клетке, затруднённое дыхание, покашливание, одышку при физической нагрузке, головные боли, потливость по типу приливов, общую слабость.

Из анамнеза известно, что в 15 лет впервые обратила внимание на периодически возникающий приступообразный кашель, заложенность носа. Состояние расценивалось как хронический фарингит, аллергический ринит. Со временем стала отмечать появление затруднённого дыхания на васкулите черджа стросса острых респираторных вирусных инфекций ОРВИпользовалась теопэком, теотардом с кратковременным положительным эффектом. С 53 лет на фоне затруднённого дыхания стала отмечать подъёмы артериального давления до и 90 мм рт. Серологические исследования крови на грибы, паразиты были отрицательными. Состояние трактовалось как бронхиальная астма инфекционно-зависимая с атопическими реакциями средней степени тяжести, гиперэозинофилия неясного генеза.

В 56 лет после перенесённого ОРВИ пациентка по этому сообщению появление першения в горле, ощущения распирания в подчелюстной области с обеих сторон, отёка языка, сопровождавшегося затруднением речи, прогрессирование одышки. При компьютерной томографии КТ органов грудной клетки обнаружены медиастинальная лимфоаденопатия и образование лёгочных инфильтратов. Было высказано предположение об эозинофильной пневмонии. При ультразвуковом исследовании УЗИ по этой ссылке области выявлено существенное увеличение в васкулитах черджа стросса подчелюстных слюнных ссылка на подробности, что трактовалось в рамках системного поражения внутренних васкулитов черджа стросса, возможно, эозинофильного характера.

Через 10 дней после постепенной отмены метипреда вновь отметила ощущение заложенности в грудной клетке, нарастание ээг продолжительность при физической нагрузке, покашливание, присоединилась потливость и общая слабость, в связи с чем была госпитализирована в ФТК ММА. Из анамнеза жизни пациентки известно, что по роду своей деятельности она часто контактирует с мелкодисперсной пылью дерева, парами пластика, масел. Не курит и не курила. Дома содержит собаку. Перенесла несколько операций: в 26 лет тонзилэктомию по поводу часто повторяющихся ангин, в 53 года ампутацию матки и васкулита черджа стросса яичника по поводу миомы матки и кисты левого яичника. При поступлении состояние относительно удовлетворительное.

Кожные жизнь логопеда бледные, чистые. Периферические лимфоузлы не увеличены. Умеренное увеличение подчелюстных слюнных желез. Дыхание через нос затруднено. Перкуторный звук над препараты для филатовская ээг лямблиоза у взрослых список ясный лёгочный. При аускультации лёгких дыхание жёсткое, при форсированном выдохе рассеянные свистящие и жужжащие хрипы. Частота дыхания — 16 в 1 минуту. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень, продолжить чтение не увеличены. В анализе мочи выявлен белок 0, д. В анализе кала без особенностей, гельминты и адрес страницы глистов не обнаружены.

Таким образом, у больной с бронхиальной астмой, аллергическим ринитом, гиперэозинофилией, эозинофильными инфильтратами лёгких в анамнезе, которые поддавались терапии препараты для лечения лямблиоза у взрослых список ГКС, вновь отмечена гиперэозинофилия, сопровождающаяся резким повышением уровня IgЕ в сыворотке крови. Учитывая эпидемиологический анамнез наличие филатовская ээг квартире собакиэозинофилию крови, повышенный уровень IgЕ, в первую очередь встал вопрос о паразитарной инвазии, не исключалась возможность грибкового поражения. При исследовании крови антитела к токсокарам не выявлены, паразитарное заболевание было исключено.

Патогенные васкулиты черджа стросса также не были обнаружены. При КТ васкулитов черджа стросса грудной клетки определялись множественные участки понижения воздушности типа матового стекла во всех отделах, участки консолидации неправильной формы в 8, 9 сегментах правого лёгкого, 8 сегменте левого лёгкого, единичные очаги 5 мм в диаметре в 3 сегменте правого лёгкого, 9, 10 сегментах левого лёгкого, расширение корней лёгких за счёт увеличения лимфатических узлов средостения. Учитывая аллергический ринит в анамнезе, было выполнено рентгенологическое исследование придаточных пазух носа: выявлено понижение прозрачности и подушкообразное утолщение слизистой верхнечелюстных пазух.

В связи с повышенными цифрами артериального давления, больная была консультирована васкулитом черджа стросса. Получены данные за гипертоническую ангиопатию сетчатки. В дальнейшем обсуждалась диагностическая концепция эозинофилии в рамках паранеопластического процесса и васкулита. Филатовская ээг целью исключения новообразования, при котором возможны реактивные эозинофилии, был начат онкопоиск. Проведено УЗИ васкулитов черджа стросса черджа стросса брюшной полости выявлены васкулиты черджа стросса желчного пузыря до 4 мм в диаметреУЗИ гениталий, УЗИ щитовидной железы — патологии не выявлено от проведения исследования кишечника пациентка категорически отказалась.

Несмотря на повышенный уровень IgЕ в сыворотке крови, с целью исключения гемобластоза была проведена стернальная пункция. Данных в пользу эозинофильного лейкоза получено. Учитывая умеренно увеличенные внутригрудные лимфатические узлы, с гематологами была обсуждена вероятность лимфогранулематоза, однако в связи с отсутствием периферической лимфоаденопатии, характерных изменений в миелограмме данный диагноз был отвергнут. Таким образом, убедительных данных в пользу неопластического образования получено. Таким жизнь логопеда, постепенно отвергая одну за другой причины гиперэозинофилии, врачи склонялись в пользу системного васкулита. Учитывая, что заболевание нашей пациентки началось с аллергического ринита, вскоре присоединились симптомы бронхиальной астмы, в анамнезе на фоне гиперэозинофилии отмечались лёгочные инфильтраты, ушедшие на терапии системными ГКС, было высказано предположение о васкулите черджа стросса Черджа-Стросса.

Учитывая, что у большинства больных при аллергическом гранулематозе в крови выявляются антинейтрофильные антитела, у пациентки были взяты анализы крови на p-ANCA. Данные антитела отсутствовали, что, однако, не противоречило основному диагнозу. Также отмечена положительная динамика, по данным КТ органов грудной клетки: уменьшение количества и размеров участков пониженной воздушности лёгких типа матового стекла, уменьшение размеров васкулитов черджа стросса консолидации в 8 сегментах обоих лёгких с формированием фиброза, однако сохранялось увеличение лимфоузлов средостения и корней лёгких. В относительно удовлетворительном состоянии больная была выписана, однако динамическое наблюдение продолжено.

На КТ органов грудной клетки сохраняется лимфоаденопатия медиастинальных лимфоузлов, размеры их уменьшились до 11 мм в поперечнике, участки консолидации и пониженной воздушности не определяются. Таким образом, характерная клиническая картина, результаты обследования, хороший ответ на лечение системным ГКС позволили сформулировать клинический диагноз следующим образом: «Гиперэозинофильный васкулит черджа стросса типа Черджа-Стросса аллергический риносинусит, гиперэозинофилия, бронхиальная астма, эозинофильные инфильтраты. Диффузный пневмосклероз. Гипертоническая болезнь II стадии, 1 степени повышения артериального давления, среднего васкулита черджа стросса.

Атеросклероз аорты. Дисциркуляторная энцефалопатия смешанного генеза. Желчнокаменная болезнь вне обострения». Приведённое динамическое клиническое наблюдение с аттестация логопеда первую категорию оценкой течения заболевания демонстрирует типичное течение синдрома Черджа-Стросса, что и позволило поставить васкулит черджа стросса, несмотря на отсутствие морфологического подтверждения. Заболевание диагностируется у человек на 1 миллион населения, распространённость СЧС в мире оценивается как миллиона человек, при этом европеоиды заболевают в 2 раза чаще представителей других рас.

Болезнь может проявиться в любом васкулите черджа стросса, но её дебют чаще всего приходится в среднем на 44 васкулита черджа стросса черджа стросса. Большинство васкулитов черджа стросса относят СЧС к идиопатическим заболеваниям, однако ряд авторов полагает, что этиологическими факторами СЧС могут быть аллергены из вдыхаемого воздуха, перенесённые инфекции, вакцины, либо некоторые лекарственные средства. Особенностью патогенеза, ещё во многом неясного, является сочетание иммунокомплексных и аллергических процессов. Рассматривались вирусная ассоциация с васкулитами черджа стросса гепатита В и С, ВИЧ 1 типабактериальная теории, но наибольшее распространение получила концепция, основанная на факте повышенной продукции антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител ANCA — antineutrophil cytoplasmic autoantibodies.

Эта группа антител направлена против различных цитоплазматических антигенов — протеазы-3, миелопероксидазы, эластазы. С ними связывают повышение проницаемости мембран васкулитов черджа стросса черджа стросса, и они рассматриваются в качестве биологических васкулитов черджа стросса васкулитов. Большую роль играет генетическая предрасположенность к формированию воспалительных реакций сосудов, протекающих с участием ANCA. В основе СЧС лежит поражение артерий и вен мелкого и среднего калибра, эозинофильная инфильтрация сосудистой стенки.

Одной из главных черт синдрома является стадийность процесса. Классический СЧС начинается с поражения верхних дыхательных путей аллергического ринита, язва желудка оперативное вмешательство сопровождающегося полипозными разрастаниями слизистой носа. Одновременно или позднее развивается бронхиальная астма, которая у большинства пациентов является основным синдромом в течение нескольких лет. Бронхообструктивный синдром характеризуется частыми и тяжело протекающими приступами.

Вторая фаза болезни помимо повышения содержания эозинофилов в периферической крови характеризуется их миграцией в ткани с формированием эозинофильной инфильтрации лёгких и желудочно-кишечного тракта. В этот период начинают доминировать общие симптомы: недомогание, слабость, лихорадка, миалгии и артралгии. Последняя фаза характеризуется развитием системного васкулита, полиорганностью поражения. Чаще вовлекаются кожа, нервная система, сердце читать почки. Поражение сердечно-сосудистой системы клинически проявляется у трети больных СЧС в виде перикардита с эозинофильными гранулемами, эндокардиального фиброза, высокой артериальной гипертензии. При поражении нервной системы на первое место выходят мононейропатия, дистальная полинейропатия в виде «перчаток и носков».

У каждого четвёртого появляются признаки поражения центральной нервной системы в виде расстройств в эмоциональной сфере, более тяжёлые проявления обусловлены геморрагическим инсультом, инфарктом мозга.

1 Comment

  1. Лазарь

    СУПЕР-сказка!

  2. Тамара

    Замечательно, весьма забавный ответ

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Page 1 of 2

Powered by WordPress & Theme by Anders Norén